Contents:
- Gene and Protein Information
- Previous and Unofficial Names
- Database Links
- Selected 3D Structures
- Associated Proteins
- Functional Characteristics
- Ion Selectivity and Conductance
- Activators
- Gating Inhibitors
- Channel Blockers
- Tissue Distribution
- Physiological Functions
- Phenotypes, Alleles and Disease Models
- Clinically-Relevant Mutations and Pathophysiology
- Gene Expression and Pathophysiology
- Biologically Significant Variants
- References
- Contributors
- How to cite this page
Gene and Protein Information  |
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| Species | TM | P Loops | AA | Chromosomal Location | Gene Symbol | Gene Name | Reference |
| Human | 2 | 1 | 423 | 21q22.13 | KCNJ6 | potassium inwardly rectifying channel subfamily J member 6 | 10,50 |
| Mouse | 2 | 1 | 425 | 16 55.44 cM | Kcnj6 | potassium inwardly-rectifying channel, subfamily J, member 6 | 33,60 |
| Rat | 2 | 1 | 425 | 11q11 | Kcnj6 | potassium inwardly-rectifying channel, subfamily J, member 6 | 54 |
| Previous and Unofficial Names |
| potassium inwardly rectifying channel subfamily J member 6 | BIR1 | GIRK2 | G protein-activated inward rectifier potassium channel 2 | inward rectifier K(+) channel Kir3.2 | KATP2 | KCNJ7 | potassium voltage-gated channel subfamily J member 6 | potassium channel, inwardly rectifying subfamily J, member 6 | potassium inwardly-rectifying channel |
| Database Links |
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| Alphafold | P48051 (Hs), P48542 (Mm), P48550 (Rn) |
| CATH/Gene3D | 2.60.40.1400 |
| ChEMBL Target | CHEMBL2406895 (Hs), CHEMBL4680029 (Mm) |
| Ensembl Gene | ENSG00000157542 (Hs), ENSMUSG00000043301 (Mm), ENSRNOG00000001658 (Rn) |
| Entrez Gene | 3763 (Hs), 16522 (Mm), 25743 (Rn) |
| Human Protein Atlas | ENSG00000157542 (Hs) |
| KEGG Gene | hsa:3763 (Hs), mmu:16522 (Mm), rno:25743 (Rn) |
| OMIM | 600877 (Hs) |
| Pharos | P48051 (Hs) |
| RefSeq Nucleotide | NM_002240 (Hs), NM_001025585 (Mm), NM_010606 (Mm), NM_001025584 (Mm), NM_001025590 (Mm), NM_013192 (Rn) |
| RefSeq Protein | NP_002231 (Hs), NP_001020755 (Mm), NP_034736 (Mm), NP_001020756 (Mm), NP_001020761 (Mm), NP_037324 (Rn) |
| UniProtKB | P48051 (Hs), P48542 (Mm), P48550 (Rn) |
| Wikipedia | KCNJ6 (Hs) |
| Selected 3D Structures |
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| Associated Proteins |
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| Associated Protein Comments | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| The main functional assemblies in the brain are Kir3.1/3.2, Kir3.1/3.3 and Kir3.2/3.3 [2,9,12,26,28,32,34,36,42,55]. Kir3.2c contains PDZ binding motif that binds PDZ domain of SNX27 [37]. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Functional Characteristics |
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| G protein-activated inward-rectifier current | |
| Ion Selectivity and Conductance |
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| Ion Selectivity and Conductance Comments | ||||||
| Kir3.2 forms functional heteromers with Kir3.3 (31pS, [18]). |
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| Activators | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Activator Comments | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Kir3.2 is also activated by Gβγ subunits [26]. The studies of the action of phosphatidylinositol 4,5-bisphosphate, Na+ and ethanol were performed using Kir3.1/3.2 heteromers or Kir3.2 heterotetramers. |
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| Gating inhibitors
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| View species-specific gating inhibitor tables | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Gating Inhibitor Comments | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| The following references encompass data regarding the Kir3.1/3.2 heteromer: [23-24,29,57,61,63]. Kir3.2 is also inhibited by Gαi subunits[47]. RGS (regulators of G-protein signalling) proteins accelerate GTP hydrolysis of Gαsubunits, so that they increase the amount of GDP-bound Gα subunits, thus reducing the numbers of Gα-free Gβγ subunits [8,49]. Gα subunits bind to Kir3.2 [5,47]. ER forward export motif identified in Kir3.2 [39]. SNX27 regulates trafficking of Kir3.2c and Kir3.3 channels [37]. Data for verapamil and dizocilpine is derived from experiments using weaver mouse Kir3.2. |
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| Channel Blockers | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Channel Blocker Comments | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| The following references encompass data regarding the Kir3.1/3.2 heteromer: [25] | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Tissue Distribution
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| Physiological Functions
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| Physiological Functions Comments | ||||||||
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| Phenotypes, Alleles and Disease Models
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Mouse data from MGI | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Clinically-Relevant Mutations and Pathophysiology Comments |
| In the weaver mouse the natural missense mutation at molecular location G156S in Kir3.2 permits Na+, as well as K+, ions to pass through the channel and reduces its sensitivity to Gβγ [27,44,52]. The weaver mouse experiences spontaneous tonic-clonic seizures [1,46,51]. |
| Gene Expression and Pathophysiology
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| Biologically Significant Variants
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| Biologically Significant Variant Comments | ||||||||||||||
| Distribution of Kir3.2 is related to isoform expression. At least seven exons contribute to producing at least four splice variants [15,56,60]. In the brain some Kir3.2 isoforms exist as complexes, not only with Kir3.1, but also with Kir3.3 [18,55] and Kir 3.4 [34]. |
References
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